Enable JavaScript to visit this website.

Vervelende gevolgen en wat dan?

Complicaties bij hemofilie
5 minutes
Vervelende gevolgen en wat dan?
Informatie over complicaties
Met hemofilie kun je prima leven en heel oud worden. Toch moet je er rekening mee houden dat er soms vervelende en ernstige complicaties kunnen optreden. Gelukkig zijn ze zeldzaam. Maar het is toch handig om ze op een rijtje te zetten. Zodat je weet wat het is en wat je kunt doen als er iets vervelends gebeurt.

Bloedingen 
Bloedingen krijg je als hemofiliepatiënt meestal in je grotere gewrichten, met name in je enkels, knieën en ellenbogen. Daarnaast kunnen ze voorkomen in je spieren. Door bloedingen in je gewrichten kun je problemen met bewegen krijgen of pijn bijvoorbeeld bij traplopen of fietsen. Door bloedingen in de spieren kunnen je spieren verkorten (contractuur).

Gewrichtsaandoeningen (hemofilie-artropathie en synovitis)
Door het opruimen van de bloedresten is er een verhoogde enzymactiviteit in het gewricht. Dit tast ook het kraakbeen aan. De mooie gladde gewricht oppervlakken worden iets ruwer. Er kunnen bij dit proces kleine ijzerdeeltjes achterblijven. Op de lange termijn is dit nadelig voor het gewricht.
Vroeger werd het mobiliseren na, vaak forse, bloedingen slecht begeleid. Hierdoor kregen veel mensen met hemofilie chronische gewrichtsklachten en hierdoor konden ze ook blijvend beperkt raken in hun lichamelijke functioneren. Ze kunnen hierdoor bijvoorbeeld niet meer lopen zonder stok of kregen al op relatief jonge leeftijd kunstgewrichten. Tegenwoordig komen grote gewrichtsbloedingen nauwelijks nog voor, en is de begeleiding beter. Blijvende gewrichtsschade komt ook niet zo veel voor bij jonge hemofiliepatiënten. Er zijn twee soorten gewrichtsaandoeningen die veel voorkomen bij zoals gezegd vaak de oudere hemofiliepatiënten:

Synovitis
Dat is een ontstekingsreactie van de binnenste laag van het gewrichtskapsel (synovium) die kan ontstaan door een bloeding. We spreken van chronische synovitis als de zwelling drie maanden na een bloeding nog niet verdwenen is.

Artropathie
Als een gewricht qua kwaliteit langzaam achteruitgaat, krijgt de patiënt meestal last van pijn en krijgt hij of zij er ook mee te maken dat het getroffen ledemaat minder makkelijk te bewegen is. Ook zonder dat er nieuwe bloedingen optreden. Dit wordt artropathie (verzamelnaam artritis en artrose) genoemd en kan zeer invaliderend zijn voor mensen, zeker wanneer het in meer gewrichten tegelijk voorkomt.

Infectieziekten
Heel wat hemofiliepatiënten liepen met name in de jaren ’80 hepatitis C of hiv/aids op via besmette bloedproducten. Tegenwoordig testen bloedbanken het bloed en plasma op virussen zoals aids en hepatitis. Ook stollingsfactorconcentraten worden getest. Daardoor is de kans op besmetting voor hemofiliepatiënten tegenwoordig vrijwel uitgesloten. Hepatitis C is een vorm van leverontsteking die op lange termijn (na twintig jaar) kan leiden tot levercirrose en leverkanker.

Luchtembolie 
Een luchtembolie kan ontstaan door het inspuiten van veel lucht in een ader. Bij een volwassene ontstaan pas verschijnselen als tientallen milliliters lucht in de bloedsomloop belanden. Wanneer dit gebeurt is het belangrijk om de toediening van stollingsfactorconcentraat direct te staken. Het is vervolgens belangrijk om de patiënt op de linkerzij te leggen, met het hoofd naar beneden en de voeten naar boven. Als er na enkele minuten geen benauwdheid is opgetreden dan is het gevaar geweken. Anders is directe behandeling in het ziekenhuis noodzakelijk.

Overgevoeligheidsreacties
Overgevoeligheidsreacties (of allergische reacties) ontstaan doordat het lichaam één van de bestanddelen van het stollingsfactorconcentraat als vreemd herkent. Het gaat meestal om cel bestanddelen of om plasma-eiwitten in het preparaat. Bij de huidige stollingsfactorconcentraten komen allergische reacties nog maar zeer zelden voor, omdat deze goed gezuiverd zijn. Er zijn vier soorten overgevoeligheidsreacties die verschillen in mate van ernst. Bij galbulten (bij veel jeuk behandelen met antihistamine), koorts (eventueel paracetamol innemen), hoeft geen dokter gewaarschuwd te worden. In geval van ernstige benauwdheid waarbij zwelling van het slijmvlies in de luchtwegen optreedt, is het belangrijk om direct 112 te bellen, omdat de patiënt kan stikken als er niet snel wordt opgetreden.

De behandeling bestaat uit het stoppen van het toedienen van het stollingsfactorconcentraat en het onmiddellijk inspuiten van anti-allergiemedicijnen om de luchtwegen te verwijden en de bloedvaten te vernauwen. Hiermee kan ook worden voorkomen dat een patiënt een anafylactische shock krijgt. Dat is de ernstige vorm van overgevoeligheid, die gelukkig zeer zeldzaam is. De verschijnselen van een shock zijn daling van de bloeddruk, prikkelhoest, angst, onrust en bewustzijnsverlies, buikkrampen, misselijkheid, braken, diarree, piepende ademhaling met heftige kortademigheid, snelle en soms moeilijk voelbare polsslag. Ook in dit geval is het belangrijk om direct 112 te bellen en niet af te wachten. De behandeling bij een anafylactische shock bestaat ook bij hemofiliepatiënten uit het onmiddellijk staken van de toediening van het stollingsfactorconcentraat en het inspuiten van anti-allergiemedicijnen.

Remmervorming
Remmers zijn antistoffen tegen stollingsfactor VIII of IX. Deze antistoffen zijn eiwitten die het lichaam zelf heeft gevormd. Zij maken het toegediende factor onwerkzaam doordat ze zich hieraan binden. Remmers tegen de stollingseiwitten factor VIII ontstaan vooral in de eerste 50 tot 100 keer dat stollingsfactorconcentraten worden toegediend. Deze complicatie komt daarom het meest bij kinderen voor. Remmers tegen factor IX zijn erg zeldzaam. Mensen met hemofilie worden regelmatig op de aanwezigheid van antistoffen gecontroleerd, om snel een gepaste behandeling te kunnen starten wanneer dit het geval is.